Caracterización de los pacientes con fibrosis quistica diagnosticados por cloruros en sudor / Characterization of patients with Cystic Fibrosis diagnosed through sweat chloride test

Antecedentes y Objetivo: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva, caracterizada por disfun- ción de las glándulas de secreción exocrina. En Honduras no hay ningún tipo de revisión sobre este tema, por lo que se realizó este estudio con el objetivo de caracterizar los pacientes diagnosticados con FQ mediante prueba de Cloruros en Sudor. Pacientes y Métodos: Estu- dio descriptivo con enfoque cuantitativo, se revisaron expedientes clínicos y se aplicó un instrumento de 20 preguntas a pacientes en control médico, durante enero 2010 a junio 2015. Resultados: Se presentan cinco pacien- tes con diagnóstico de brosis quística. La edad al momento del diagnóstico varió de Recién nacido a 5 años; 2 de ellos con antecedentes familiares para dicha enfermedad. Al inicio de la enfermedad 3 tenían sintomatología respira- toria y digestiva. En relación a talla/edad al momento del diagnóstico, 4 se encontraban por debajo del percentil Z-3. La totalidad repor- tó cultivos positivos para Pseudomona auregi- nosa. Respecto al manejo terapéutico de los pacientes en la totalidad de ellos se indicó nebulizaciones con Salino hipertónico al 7%, Beta-2-agonistas, antibióticos sistémicos y suplementación enzimática y de vitaminas liposoluble. En 2 pacientes, se encontró la mutación ΔF508 en el gen CFTR. Conclusio- nes: La Fibrosis Quística todavía es una patolo- gía en gran medida desconocida. Se recomien- da implementar el tamizaje neonatal para ayudar al diagnóstico temprano y la prueba de cloruros en sudor en pacientes de mayor edad y con alta sospecha clínica de esta enfermedad...(AU)

Enfermedad plauropulmonar complicada en el paciente pediátrico / Complicated pleuropulmonary disease in pediatric patients

Antecedentes: La neumonía tiene gran connotación en pediatría por su incidencia, gravedad potencial y elevada mortalidad. Las complicaciones se presentan hasta en 40% de los casos, principalmente la Enfermedad Pleuropulmonar Complicada (EPPC). Objetivo: Caracterizar clínica, radiológica y microbilógica- mente la EPPC en niños ingresados en sala de pediatría del Hospital Nacional Dr. Mario Catari- no Rivas (HNMCR) en un período comprendido entre Octubre del 2013 y Octubre del 2014. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo transversal, realizado en niños con edad com- prendida entre 28 días y 18 años con diagnósti- co EPPC ingresados al Servicio de Pediatría. Fueron 21 niños hospitalizados con estos crite- rios. Los datos se recolectaron de cada expe- diente a través de un formulario que reunía información desde la hospitalización hasta el egreso del paciente. Resultados: El 62% eran mayores de 5 años. La relación hombre-mujer fue de 1:1. El 24% de los pacientes estaban desnutridos. Se diagnosticaron 5 tipos de EPPC, los más comunes fueron el empiema (n=6, 29%) y el pioneumotórax (n=5, 24%). Se cultivó el líquido pleural encontrando S. aureus y S. pneu- moniae en 44% y 22% respectivamente. El 36% de los cultivos fueron negativos. Conclusiones: Los pacientes con EPPC fueron en su mayoría escolares y adolescentes eutróficos. No se encontró relación que indique la desnutrición como factor de riesgo para la EPPC. Existe una relación directamente proporcional entre el tiempo de inicio de los síntomas, y las formas más avanzadas de EPPC.

"Aunque usted no lo crea": doble arco aórtico descubierto en búsqueda de un cuerpo extraño / "Believe it or not": Double aortic arch discovered in search of a foreign body

Se presenta caso de paciente de dos años de edad, quien ingresó al hospital con sospecha fundada de cuerpo extraño en vía aérea, luego de haber presentado un evento asfíctico. Sin embargo, al realizar la broncoscopía, se encontró una compresión extrínseca pulsátil diagnóstica de anillo vascular. Se confirmó el diagnóstico con la angiotomografía que reveló doble arco aórtico completo, además de mos- trar el cuerpo extraño vegetal (semilla de licha o rambután, Naphelium lappaceum ) ubicado en el tercio distal del esófago. A pesar de las limitantes propias de la institución logramos realizar el diagnóstico clínico, e imagenológico de la paciente además de resolver la patología de urgencia extrayendo el cuerpo extraño en vía digestiva en 24 horas tras su ingreso...(AU)

Aspiración de cuerpos extraños en pediatría. experiencia de 15 años en el Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas / Foreign bodies Aspiration in a Pediatric Population. A 15 years experience in the National Hospital "Dr. Mario Catarino Rivas

La aspiración en vía respiratoria de un cuerpo extraño en la edad pediátrica es un evento relativamente frecuente y potencialmente peligroso, que exige el máximo conocimiento de la patologíay su sospecha diagnóstica fundada permitiéndonos así el inicio de un tratamiento inmediato para evitar temidas complicaciones incluyendo la muerte del niño. Se presenta la experiencia de 145 casos en el Hospital Nacional "Mario Catarino Rivas" de la Ciudad de San Pedro Sula, Honduras en el período 1996 - 2010. Predominaron en esta serie: el sexo masculino, tiempo de aspiración menor de una semana de evolución, la radiografía de tórax normal como hallazgo radiológico predominante, las semillas como el cuerpo extraño más frecuentemente extraído, siendo la broncoscopía rígida el procedimiento más utilizado para su extracción...(AU)